Наталья Григорова: Манай улсад 500 гэр бүл Хантингтон өвчнөөр өвчилж байна

Агуулгын хүснэгт:

Наталья Григорова: Манай улсад 500 гэр бүл Хантингтон өвчнөөр өвчилж байна
Наталья Григорова: Манай улсад 500 гэр бүл Хантингтон өвчнөөр өвчилж байна
Anonim

Хантингтоны өвчнийг 1872 онд "Хореагийн тухай" эрдэм шинжилгээний өгүүлэл хэвлүүлсэн доктор Жорж Хантингтоны нэрээр нэрлэсэн. Доктор Хантингтон бүжигтэй төстэй гэнэтийн, өөрийн эрхгүй биеийн хөдөлгөөнийг ажиглажээ. Удаан хугацааны туршид энэ өвчнийг Хантингтон хорея гэж нэрлэдэг байсан ч өөрийн эрхгүй хөдөлгөөн нь түүний гол шинж тэмдгүүдийн зөвхөн нэг нь байсан бөгөөд хожим нь Хантингтоны өвчин гэж нэрлэгдэх болсон.

Наталья Григорова бол Болгарын Ан агнуурын нийгэмлэгийг үүсгэн байгуулагч, клиник сэтгэл судлаач мэргэжилтэй. Тэрээр 2013 онд уг удамшлын өвчинд нэрвэгдсэн гэр бүлд хандсанаар уг өвчинтэй танилцсан байна. Гэр бүлд нь туслах арга замыг хайж тэрээр Европоос ирсэн хамтран ажиллагсадтайгаа холбоо барьж, Болгарт Ан агнуурын нийгэмлэг байгуулахыг зөвлөжээ. Энэ явдал 2014 онд болсон. Тэр цагаас хойш Наталья Григорова энэ зорилгын төлөө цаг заваа зориулж байна.

Хатагтай Григорова, хэчнээн Болгарчууд Хантингтоны өвчинд нэрвэгдсэн бэ?

- Албан ёсны мэдээлэл байхгүй ч Европ дахь статистикийн дагуу Болгарт Хантингтоны өвчин туссан хүмүүс 500-700 гэр бүл байх ёстой. Манай холбооны хувьд удамшлын шинжилгээгээр онош нь батлагдсан 200 орчим хүн өвчилсөн байж болзошгүй, 150 хүн идэвхтэй шинж тэмдэг илэрч, эмчилж байгаа гэдгийг бид мэднэ.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

- Хантингтоны өвчин хүний үйл ажиллагааны хэд хэдэн хэсэгт нөлөөлдөг. Тархины зарим хэсэгт мэдрэлийн эсүүд аажмаар доройтож байна. Мэдрэлийн эсийн задрал нь хяналтгүй хөдөлгөөн (chorea), танин мэдэхүйн дутагдал, сэтгэл хөдлөлийн хямрал, сэтгэцийн шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Хөдөлгөөний эмгэг нь өвчтөнийг ажиллах, өөртөө үйлчлэх, хувцаслах, хооллоход саад болдог гол зүйл юм. Танин мэдэхүйн (танин мэдэхүйн) үйл ажиллагаа мөн гэмтэж, хүний үйлдлээ төлөвлөх чадвар мууддаг.

Сэтгэцийн хазайлт бас тохиолддог - ихэнхдээ сэтгэлийн хямрал, сэтгэцийн эмгэг. Болгар улсад шизофренитэй ойрхон сэтгэцийн шинжтэй, түрэмгийлэл, хяналтгүй зан үйлийн илрэл бүхий маш хүнд тохиолдол байдаг. Тийм ч учраас Хантингтоны өвчнийг шизофрени гэж буруу оношилдог.

Гурван бөмбөрцөг гэмтэх шаардлагагүй, бүхэл бүтэн шинж тэмдгүүд илрэх болно. Зөвхөн моторт эмгэгүүд байж болно - гиперкинези (сайн бус хөдөлгөөн) ба хүн танин мэдэхүйн чадвараа удаан хугацаанд хадгалж үлддэг. Өвчин нь зөвхөн сэтгэцийн шинж тэмдгээр эхэлж болно. Гэвч өвчин даамжрахын хэрээр эдгээр үйл ажиллагааг хариуцдаг тархины эсүүд гэмтдэг тул танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа зайлшгүй мууддаг.

Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс хэдэн настай вэ?

- Хамгийн өөр. Бидэнд Хантингтоны өвчний насанд хүрээгүй хэлбэрийн тохиолдол байдаг бөгөөд энэ нь бага насандаа илэрдэг. Гэхдээ ихэвчлэн 25-аас 45 насандаа өвчин нь нээгддэг

Манайх ч гэсэн эрт эхэлдэг - 25-27 насандаа өвчин нь маш түрэмгий, хурдан хүнд хэлбэрт шилждэг. Энэ нь 40-45 насандаа онгойлгоход арай хялбар болно. Манай улсад 25, 70 насны өвчтөнүүд байдаг.

Өвчин хэр удаан хүнд хэлбэрт шилжиж, эдгээр хүмүүст ямар үр дагавар гарах вэ?

- Үхлийн аюултай. Эмчилгээ байхгүй. Гэхдээ энэ нь эдгээр хүмүүсийн төлөө юу ч хийж чадахгүй гэсэн үг биш юм. Хорт өвчнийг намдаах эм байдаг. Генетикийн чимээгүй байдал гэж нэрлэгддэг эмнэлзүйн туршилтууд явагдаж байна. Дамжуулагч гормонтой төстэй эмийг дусаах замаар нуруунд тарьж, өвчтөний тархинд хурдан нэвтэрч, өвчин үүсгэгч уургийг устгадаг. Хантингтоны өвчин үүсгэгч ген нь Хантингтоны уураг хэт ихээр үйлдвэрлэж эхэлдэг дохиог илгээдэг бөгөөд энэ нь тархийг бөглөрүүлж, үйл ажиллагааг нь алдагдуулдаг. Гэхдээ дусаах эмээр дамжуулан энэ уургийн үйлдвэрлэл буурч, бүр зогсох болно. Энэ нь өвчнийг хянах болно гэсэн үг юм. Одоогоор эмнэлзүйн туршилтын дөрөв дэх үе шатанд өвчтөнүүдийг элсүүлж байна.

Хантингтоны өвчтөнүүдийг дэмжих алхаж, голд нь Владо Томов - Ховор өвчтэй хүмүүсийн холбооны дарга

Миний мэдэж байгаагаар Хантингтоны өвчтэй хүмүүс ямар ч эмнэлзүйн туршилтанд оролцоход нээлттэй

- Өө тийм. Энэ нь тэдний цорын ганц найдвар учраас тэд оролцохыг зөвшөөрч байна. Харамсалтай нь Болгарт ийм эмнэлзүйн судалгаа хийгдээгүй байна. Манай холбооноос бид Александровскийн эмнэлгийн мэдрэлийн эмч нартай амжилттай хамтран ажилладаг - профессор Тарнев, доктор Желязкова нар ховор өвчтэй хүмүүст нээлттэй, дуртайяа тусалдаг. Тэд мөн Хантингтоны өвчнийг эмчлэх эмнэлзүйн туршилтыг Болгарт хийхийг хүсч байна. Мөн энэ нь яаралтай шаардлагатай олон залуу өвчтөнүүд байдаг.

Таны хэдэн жилийн турш Софид зохион байгуулж буй Хантингтоны өвчний талаар Европын бага хурал ямар зорилготой вэ?

- Ийм байдлаар бид өвчний мэргэжилтнүүд болон өвчтөнүүдийг нэг дор цуглуулдаг. Өнгөрсөн есдүгээр сарын 22-ноос 24-ний хооронд болсон чуулганаар бид практик үйл ажиллагааг онцолсон. Тэдний нэг нь эдгээр өвчтөнүүдийн биеийн тамирын дасгалын ач холбогдлыг харуулсан. Тэд өдөр бүр бие бялдрын хувьд идэвхтэй байх ёстой - дор хаяж нэг цаг алхаж, боломжтой бол бага зэрэг дасгал хий. Гэхдээ энэ нь өвчтөний чадавхи, өвчний аль үе шатанд байгаагаас хамаарна. Хантингтоны өвчтэй хүмүүсийн дунд хийсэн судалгаагаар гурван сарын турш өдөр бүр биеийн тамирын дасгал хийдэг болох нь тогтоогджээ

өвчтэй хүний хөдөлгөөний үйл ажиллагааг сайжруулсан

Тэд маш сайн болсон тул гиперкинезийг даван туулах зорилготой эмийг зогсоосон. Зөвхөн хөдөлгөөн нь эмийг хэрэглэхээс дутахгүй нөхцөл байдлыг сайжруулахад хангалттай юм байна.

Сэтгэл зүйчид та Хантингтоны өвчтэй хүмүүст юу тусалж чадах вэ?

- Өвчтөнүүд энэ удамшлын өвчтэй гэдгээ ойлгох үед сэтгэл зүйчтэй ажиллах нь маш чухал юм. Учир нь олон гэр бүлд энэ удамшлын талаар мэддэггүй. Хорин жилийн өмнө Хантингтоны өвчин оношлогдоогүй байсан бөгөөд одоо л эдгээр тохиолдлууд ил болж байна. Тиймээс сэтгэл судлаачийн үүрэг чухал. Тэрээр өвчнийг гэр бүлээрээ ярьж, хүлээн зөвшөөрөхөд нь туслах ёстой бөгөөд ингэснээр энэ нь хэт их хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх ёстой. Хүмүүс энэ өвчнийг хүлээн зөвшөөрч, гэр бүлээрээ эмчлэх боломжгүй үед амиа хорлох, хүнд хэлбэрийн сэтгэл гутрал болон бусад эмгэгийн зан үйлийн хариу үйлдэл үзүүлэх тохиолдол олон байдаг.

Сэтгэл зүйч нь зөвхөн өвчинд нэрвэгдсэн хүнд төдийгүй бүхэл бүтэн гэр бүлд туслах ёстой, учир нь бүх хамаатан садны хувьд энэ нь хүнд гэмтэл, эцэг эх нь гэм буруугийн мэдрэмжийг мэдэрдэг. Гэр бүлийн хүн бүр, ялангуяа оношилгооны явцад генетикийн шинжилгээ хийлгэж, хүн бүр шинжилгээнд хамрагдах эсэхээ шийдэхэд дэмжлэг үзүүлэх шаардлагатай. Тус холбооноос тусламж хүсэгчид олширч байгаа нь урамтай. Манайх 60 гаруй айлтай ажилладаг. Софид болсон Европын сүүлийн чуулганд 30 орчим гэр бүл оролцов.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн Болгарчуудын хамгийн том асуудал юу вэ?

- Эдгээр хүмүүсийн хамгийн том асуудал бол өвчин нь аль хэдийн хүндэрсэн үед чанартай тусламж үйлчилгээ үзүүлэхгүй байх явдал юм. Гэртээ хамаатан садандаа харагдана гэдэг туйлын хэцүү. Эдгээр хүмүүст тэдний хэрэгцээнд тусгайлан чиглэсэн байнгын нарийн мэргэжлийн эмнэлгийн тусламж хэрэгтэй байна. Хантингтоны өвчтөнүүдэд зориулсан хамгийн сайн хөнгөвчлөх эмчилгээг Нидерланд, Норвеги, Швед, Герман, Франц, Итали, Бельгид авах боломжтой.

Сэтгэцийн эмч нар Хантингтоны өвчтэй өвчтөнүүдтэй ажиллахаас татгалздаг нь манай улсад бас асуудал болоод байна. Софи дахь ганц сэтгэцийн эмч эдгээр хүмүүст амлалт өгсөн - Анагаахын шинжлэх ухааны академийн дэд профессор Дончев. Бусад нь үүнийг цэвэр мэдрэлийн өвчин гэж үздэг. Гэхдээ энэ нь бас сэтгэлзүйн шинжтэй.

Хантингтоны Болгар дахь өвчтөнүүд оношлогдохын тулд мэдрэлийн тасагт зөвхөн гурав хоног эмнэлэгт хэвтэх эрхтэй. Гэхдээ тэр генетикийн шинжилгээ өгөх эрхгүй, 500 вервойгоо аваад төлбөрөө төлөх ёстой. Эмнэлгийн комисс (TELK) тэдэнд хөгжлийн бэрхшээлийн бага хувь хэмжээг өгдөг нь нас баралтаар төгсдөг дэвшилтэт өвчин боловч хамтрагч байх боломжийг олгодоггүй нь хачирхалтай юм. Эдгээр хүмүүс нийгмийн туслахад зориулсан хөтөлбөрийг ашиглаж чадахгүй. Мөн тэдний цорын ганц эмийг нөхөн төлдөггүй бөгөөд бид дөрөв дэх жилдээ үүнийг ЭМСҮТ-д авах арга хэмжээ авч байна.

Зөвлөмж болгож буй: