Доктор Гергана Николова, Анагаах ухаан: Веганчууд ихэвчлэн цус багадалтаар өвддөг

Агуулгын хүснэгт:

Доктор Гергана Николова, Анагаах ухаан: Веганчууд ихэвчлэн цус багадалтаар өвддөг
Доктор Гергана Николова, Анагаах ухаан: Веганчууд ихэвчлэн цус багадалтаар өвддөг
Anonim

Оросын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академи, Москва дахь "Эрчимт эмчилгээний архаг миелоид лейкемитэй өвчтөнд гранулоцитопоэз" сэдвээр эрдмийн зэрэг хамгаалсан.

Олон жилийн турш тэрээр Санкт-Петербургийн их сургуулийн Анагаах ухааны факультетийн эрхлэгч, ахлах туслахаар ажиллаж байсан. Климент Охридски". Олон улсын анагаах ухааны томоохон форумд оролцдог, олон тооны нийтлэлүүдтэй. Тэрээр мөн нэмэлт мэргэжлээр төгссөн: Францын Цус судлалын үндэсний нийгэмлэг - Рейн Дану сангийн шагнал, Парисын их сургууль - VII, Шинжлэх ухааны төсөл: "Полицитеми Верагийн оношлогооны шалгуур ба эмгэг жам, Гематологийн хүрээлэн, Сент Луис эмнэлэг, Цус төлжүүлэх эсийн биологийн лаборатори. Хаймын төв, шинжлэх ухааны төсөл: "Полицитеми вера дахь ретинойн хүчил ба эритроид ялгарал".

Бид В12 витамины дутагдалд илэрдэг хор хөнөөлтэй цус багадалтын оношлогоо эмчилгээний талаар Гергана Николова эмчтэй ярилцаж байна.

Доктор Николова, бид төмрийн дутагдлын цус багадалтын талаар илүү ихийг мэддэг боловч хор хөнөөлтэй цус багадалтын талаар маш бага зүйл мэддэг. Энэ төрлийн цус багадалт гэж юу болохыг хэлж өгөөч?

- Хортой цус багадалт нь мегалобластик цус багадалтуудын бүлэгт хамаарах ба В12 витамины дутагдалд илэрдэг. В12 витамины дутагдлын цус багадалтын мөн чанарыг ойлгохын тулд энэ витамин гэж юу болох, хүний биеийн үйл ажиллагаанд ямар үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг тодруулах шаардлагатай.

В12 витамины дутагдалтай холбоотой өвчнийг 19-р зуунд Британийн эмч Томас Аддисон хор хөнөөлтэй цус багадалт (хорт цус багадалт) гэж тодорхойлсон байдаг. Өвчний үндэс рүү ороход удаан хугацаа шаардагдана. 1948 онд тэд элэгний түүхий эдээс гаргаж авсан бодисыг шинжилж, 1928 оноос хойш хорт цус багадалтыг эмчлэхэд ашигладаг байжээ. Үүнийг кобаламин эсвэл В12 витамин гэж нэрлэдэг. Ийнхүү 1950-иад оноос хойш В12 витамин үйлдвэрлэгдэж, харгис өвчнийг ялан дийлсэн.

Дараагийн жилүүдэд бүх хөхтөн амьтдын хувьд В12 витамины үүрэг алхам алхмаар тодорхой болсон. Түүний дутагдал нь амин чухал нуклейн хүчлүүд (ДНХ, РНХ), дараа нь тархи, нугасны болон бусад бүх эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай биеийн бүх чухал уургийн нийлэгжилтийн үйл явцыг тасалдуулахад хүргэдэг.

В12 витамин нь фолийн хүчилтэй (витамин В9) зэрэгцэн ажилладаг болох нь тогтоогдсон. Хоёр витамины харилцан үйлчлэлийн үйл явц, бүх эд, эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагаанд гүйцэтгэх үүрэг нь нарийн төвөгтэй байдаг.

В12 витамин болон фолийн хүчлийн дутагдлын үед үүсдэг цус багадалтыг мегалобластик цус багадалт гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь том, дээд зэргийн гемоглобины эритроцитоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь бие махбод дахь эс бүрийн бүрэн үйл ажиллагаанд шаардлагатай хүчилтөрөгчийг зөөвөрлөх үндсэн үүргээ гүйцэтгэхдээ илүү том гадаргууг хангах нөхөн олговор механизм юм.

В12 витамины дутагдлын хамгийн түгээмэл шалтгаан юу вэ?

- Энэ цус багадалт үүсэх гол шалтгаан нь В12 витамины дутагдал бөгөөд энэ нь ихэвчлэн фолийн хүчлийн дутагдал дагалддаг

Мах, махан бүтээгдэхүүн байхгүй зохисгүй хооллолтоос болж дутагдал үүсдэг. Энэ төрлийн цус багадалт нь цагаан хоолтон, цагаан хоолтон хүмүүст ихэвчлэн тохиолддог, учир нь тэдний цэс эдгээр хоол хүнс дутагдалтай байдаг. Энэ нь веган болон цагаан хоолтон хооллодог жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд маш аюултай.

В12 витамины дутагдлын цус багадалтын бусад шалтгаан нь кобаламин шингээх үе шаттай холбоотой: нарийн гэдэсний эмгэг (архаг үрэвсэлт өвчин; мэс заслын эмчилгээ), нойр булчирхайн архаг үрэвсэл.

В12 витамины дутагдлын цус багадалтын ховор шалтгаан нь кобаламин солилцоотой холбоотой төрөлхийн өвчин юм. Загасны туузан хорхой бас шалтгаан байж болно.

Эс дэх метаболизмын түвшинд кобаламин, фолийн хүчлийн үйл ажиллагааг саатуулдаг хавдрын эсрэг эм хэрэглэх үед ажиглагдсан макроцит, мегалобластик цус багадалтыг дурдах хэрэгтэй.

Энэ цус багадалт нь биед ямар механизмаар үүсдэг вэ?

- В12 витамин болон фолийн хүчлийн дутагдал нь биеийн бүх эрхтэн тогтолцоонд нөлөөлдөг. Юуны өмнө эдгээр нь эритроцитуудын ялгарах, боловсрох үйл явц бүрэн хаагдсан ясны чөмөгт нөлөөлдөг.

Тэдний нас богиносч, хөгжлийнхөө маш эхний үе шатанд маш хурдан задардаг. Гранулоцитуудад ижил үйл явц ажиглагдаж байна. Тэдний тоо буурч, цөм нь гиперсегментацитай болдог. Тэдний гол үүрэг нь зөрчигдсөн - бактери, мөөгөнцрийн халдвараас хамгаалах.

Тромбоцитийн тоо буурч, арьсан дээр цус гарах хандлага ажиглагдаж байна. Кобаламин, фолийн хүчил дутагдал нь юуны түрүүнд арьс, амны хөндийн салст бүрхэвч, ходоод, нарийн гэдэс, амьсгалын зам, шээсний зам, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хурдан хуваагддаг хучуур эдийн эсийг гэмтээдэг. В12 витамины дутагдалтай эхчүүдийн хүүхдүүд бага наснаасаа цус багадалт үүсгэдэг - ойролцоогоор 3 настай. Ходоодны шингээлт муудах нь В12 витамины дутагдлын цус багадалтын хоёр дахь нийтлэг шалтгаан болдог.

Image
Image

Та жирэмсэн эмэгтэйчүүдийг дурдсан. Хортой цус багадалт нь эдгээр дутагдалтай жирэмсэн эмэгтэйд хэрхэн хор хөнөөл учруулах вэ?

- Жирэмсэн үед тохиолдож болох хүндрэлүүд нь ноцтой бөгөөд хүнд байдаг.

Эхийн биед кобаламин, фолийн хүчил дутагдвал эрт үр хөндөлт үүсдэг. Фолат ба кобаламин нь ургийн мэдрэлийн хоолой үүсэхэд оролцдог. Фолийн хүчлээр эрт урьдчилан сэргийлэх нь мэдрэлийн хоолойн гажиг болох энцефали, менингоцеле, энцефалоцеле, нуруу нугасны өвчлөлийн тохиолдлыг 70% хүртэл бууруулдаг.

Тагнайн сэтэрхий, сэтэрхий уруул зэрэг өвчнөөс фолийн хүчлийн урьдчилан сэргийлэлтээр сэргийлж болно. Эхийн биед В12 витамин болон фолийн хүчлийн дутагдлын хоорондын хамаарал тодорхой байна. Энэ дутагдлын эрсдэл нь чихрийн шижин өвчтэй эхчүүд, антиепилептик болон бусад антифолат эмүүдтэй эмчилгээ хийлгэх үед нэмэгддэг.

В12 витамин болон фолийн хүчил дутагдал нь ясны тогтоцонд сөргөөр нөлөөлдөг хүнд, удаан үргэлжилсэн тухай шинжлэх ухааны тайлан байдаг.

Насанд хүрсэн хүнд эдгээр дутагдал илрэх үед ямар эмгэгүүд илэрдэг вэ?

- В12 витамин нь мэдрэлийн системийг бий болгох, бодисын солилцоо, нөхөн сэргээхэд шууд оролцдог нь удаан хугацааны дутагдалтай үед хүнд хэлбэрийн эмгэгийн шалтгаан болдог - хоёр талын захын мэдрэлийн эмгэг эсвэл нугасны доройтол (демиелинизаци).

Ховор тохиолдолд нүдний мэдрэлийн хатингиршил, тархины эмгэг ажиглагдаж болно. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь хөлний парестези (мэдээ алдах), булчин сулрах, алхахад хүндрэлтэй байдаг. Тархины нөлөөлөлд өртөх үед санах ойн хямрал, сэтгэлийн хямрал ажиглагддаг. Фолийн хүчлийн дутагдал нь өөрчлөлтийг улам гүнзгийрүүлж, гомдлыг нэмэгдүүлдэг.

В12 витамин биед хэрхэн шингэдэг вэ?

- Бие махбодид хоол хүнсээр орж ирдэг витамин В12-ийн замыг дагаж мөрдөх ёстой - кобаламиныг шингээх. Шингээх хоёр механизмыг тодорхойлсон байдаг - идэвхгүй ба идэвхтэй. Идэвхгүй шингээлт нь арван хоёр нугасны болон нарийн гэдсэнд адилхан явагддаг. Энэ нь үр дүнтэй биш бөгөөд кобаламины зөвхөн 1% -ийг хоол хүнсээр хангадаг. Кобаламиныг идэвхгүй шингээх нь хамрын салст бүрхэвч болон хэлний дор явагддаг.

Идэвхтэй шингээлт нь биед чухал үүрэгтэй. Энэ бол В12 витамины биед орох хэвийн механизм юм. Идэвхтэй шингээлт нь ходоодны дотоод (дотоод) хүчин зүйлээр дамждаг бөгөөд хэд хэдэн үе шатыг дамждаг. Эхний алхам бол ходоод, арван хоёр нугас, нарийн гэдэсний ферментийн нөлөөгөөр уургийн нэгдлээс хоол хүнсэнд агуулагдах кобаламиныг ялгаруулах явдал юм.

Хоёр дахь үе шатанд кобаламин нь цусны сийвэн дэх Транскобаламин-I гэж нэрлэгддэг шүлсний гликопротейнтэй хурдан нийлдэг. Эдгээр уураг нь кобаламины изоформ юм. Тэд шүлс, ходоодны шүүс, сүү болон биеийн бусад шингэнээс олддог. Тэдгээрийг нэг генээр (TCN1) кодлодог.

Дараагийн алхам нь нойр булчирхайн тирозин ферментийн нөлөөгөөр гаптокориныг кабаламин болгон задлах явдал юм.

Сүүлийн, хамгийн чухал алхам бол кобаламиныг дотоод хүчин зүйлтэй (IF) холбох явдал юм - энэ нь 11q13 хромосомын генээр кодлогдсон гликопротейн юм. Дотоод хүчин зүйл нь ходоодны ёроол ба биеийн париетал эсүүдэд үүсдэг. Нарийн төвөгтэй дотоод хүчин зүйл (IF) – кобаламин нь чөлөөт IF-ээс ялгаатай нь хоол боловсруулах эрхтний ферментүүдэд тэсвэртэй.

Image
Image

Шинэгдэлтийн дараагийн үе шат нь нарийн гэдэсний түвшинд явагддаг бөгөөд цогцолбор нь тусгай рецепторуудтай холбогддог. Төрөлхийн аутосомын рецессив мегалобластик цус багадалтын үед нарийн гэдэсний салст бүрхэвчийн эсүүд дээрх рецепторуудад гэмтэл гарч болзошгүй. Энэ үйл явц нь нарийн гэдсэнд кобаламин шингээх чадвар муутай холбоотой.

Нарийн гэдэсний эс дэх кобаламины цогцолбор болон рецепторыг тогтворжуулдаг гуравдахь уураг (LRP2) байдаг

Нарийн гэдсэнд IF 6 цагийн дараа задардаг.

Шинэгдэлтийн эцсийн шат нь тээврийн гол уураг болох тогтвортой ТранкобаламинII-TCII цогцолбортой холбоотой кобаламин гарч ирснээр дуусдаг. Энэ нь элэг болон бусад эдэд, түүний дотор макрофаг, эндотелийн эсүүд, магадгүй жижиг гэдэсний эсүүдээр нийлэгждэг. Энэ нь кобаламиныг ясны чөмөг, ихэс болон бусад эдэд амархан ялгаруулдаг.

Кобаламиныг шингээх үйл явцыг судлахад төрөлхийн аутосомын рецессив мегалобластын цус багадалтыг тодорхойлдог дотоод хүчин зүйлийн молекул, нарийн гэдэсний өвөрмөц рецепторын молекулд генетикийн эмгэг илэрсэн.

В12 витамин яагаад бидний биед маш чухал байдаг вэ?

- Витамин В12 буюу бидний нэрлэж заншсанаар кобаламин нь бүх витамин дотроос хамгийн том, хамгийн нарийн төвөгтэй молекул бүтэцтэй усанд уусдаг витамин юм. Энэ нь цусны улаан эс үүсэх, эсийн бодисын солилцоо, мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа, ДНХ-ийн үйлдвэрлэл, бамбай булчирхайн эрүүл мэнд, хоол боловсруулах, шингээх, бөөрний дээд булчирхайн даавар гэх мэт маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний зайлшгүй чухал чанаруудын нэг нь цусны улаан эсийг үүсгэх, биед төмрийг шингээхэд оролцдог.

Хортой цус багадалтын шинж тэмдэг юу вэ? Цус багадалтын бусад хэлбэрүүдээс ялгаатай юу?

- Ядаргаа, нойрмоглох, өдөр тутмын ажлаа хийж чадахгүй байх, анхаарал төвлөрөх чадваргүй болох зэрэг шинж тэмдгүүд нь бидний сайн мэдэх цус багадалттай адил юм.

Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгүүд нь илүү ноцтой байдаг, учир нь энд зөвхөн хүчилтөрөгчийн дутагдал төдийгүй мэдрэлийн эсүүд өөрөө нөхөн сэргээгддэг. В12 витамин байхгүй тохиолдолд тархины эсүүд болон захын мэдрэлийн системийн эсүүд нөхөн сэргээгдэхгүй. Зөв оношлохын тулд витамин В12, фолийн хүчлийн (витамин В9) шинжилгээ хийх шаардлагатай, учир нь эдгээр нь ихэвчлэн хэвийн бус шинж чанартай байдаг.

Хортой цус багадалт оношийг батлахын тулд ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

- Хортой цус багадалттай өвчтөнд цусны ерөнхий шинжилгээ, витамин В12, фолат (витамин В9), төмрийн солилцоо (ийлдэс дэх төмөр ба нийт төмрийг холбох чадвар), ферритин, эритроцитийн морфологи зэрэг шинжилгээ хийсний дараа оношлогддог. Харьцангуй бага насандаа илэрсэн цус багадалтыг шалгаж үзвэл удамшлын гажиг, үүний дагуу эрт үеийн аутоиммун гастритийг эрэлхийлнэ.

Бүх цус багадалтын үед ясны чөмөг эритропоэзийн хувьд нөхөн төлжих чадвар ямар байдгийг тогтоохын тулд цусны ерөнхий шинжилгээ, ретикулоцитийг стандартаар шалгадаг. Ихэвчлэн цус алдсаны дараа үүсдэг төмрийн дутагдлын цус багадалт нь маш өндөр пролифератив идэвхжилтэй байдаг. В12 витамины хувьд хэвийн пролифератив процесс явагдах боломжгүй бөгөөд энэ үйл ажиллагаа нь багасдаг.

Хүний В12 витамины эх үүсвэр нь хоол хүнс юм. Бидний хувьд гол хоол бол амьтнаас авдаг. Хамгийн их хэмжээ нь элэг, кобаламин агуулах ба маханд байдаг. В12 витамин нь загас, хясаа, тахиа, сүүн бүтээгдэхүүн, өндөг зэрэгт маш бага хэмжээгээр агуулагддаг. В12 витамин нь хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ болон бусад амьтны гаралтай хүнсний бүтээгдэхүүнд байдаггүй.

Хортой цус багадалттай өвчтөнд ямар эмчилгээ хийдэг вэ?

- 1950-иад оноос хойш эмчилгээ өөрчлөгдөөгүй. Энэ нь кобаламин (витамин В12) -тай хамт булчинд тарина. Тун нь кобаламины дутагдлын хүнд байдлаас хамаарна.

Аутоиммун гастритын үед кортикостероид эмчилгээ хийдэг ч дэмжих эмчилгээ хэвээр байна.

Эмчилгээний явцад фолийн хүчлийн түвшинг хянах, шаардлагатай бол ийм эмчилгээг оруулахыг үл тоомсорлож болохгүй.

Сүүлийн жилүүдэд хамрын болон хэл доор хэрэглэх бэлдмэлүүд бас бэлэн болсон. В12 витаминыг шингээх нарийн төвөгтэй механизмыг дагаж мөрдсөний дараа эдгээр бэлдмэлүүд нь зөвхөн засвар үйлчилгээ хийхэд тохиромжтой. Гол эмчилгээ нь В12 витаминыг булчинд тарих явдал юм.

Зөвлөмж болгож буй: